Dalak Hastalıkları ve Cerrahisi

Aksesuar ve Ektopik Dalak, Splenozis

Aksesuar dalak, normal popülasyonda -15 oranında görülür. Primer olarak gastrosplenik, gastrokolik ve splenorenal ligamanda daha az sıklıkta peritoneal boşluk içerisinde omentumda, barsak mezenterinde ve pelviste de bulunabilir. Önemi ise hemotolojik hastalıklar nedeniyle splenektomi yapılmış hastalarda dalak fonksiyonunu tam olarak kaldırılamadığından yapılan splenektominin yeterli fayda sağlayamamasıdır.

Hipersplenizm ve Splenomegali

Splenomegali dalağın fizik muayenede ele geldiği durumu ifade etmekte kullanılır. Klasik tanımda hipersplenizmi gösteren dört ayrı özellik bulunmalıdır; kanda bir ya da daha fazla hücre tipinde azalma bulunması, splenomegali, bu azalmayı kompanse edici kemik iliği hiperplazisi ve splenektomi sonrası bunların kaybolması.

Primer hipersplenizm: Dalağın histolojik olarak normal olduğu ve dalağı büyüten herhangi bir etyolojik faktörün bulunamadığı durumu tariflemekte kullanılır.

Sekonder hipersplenizm: Dalağı büyüten başka hastalıklar sonucu kanın organda birikmesini ve buna bağlı gelişen hipersplenizmi anlatmakta kulanılır.

Splenektomi Endikasyonları

Kesin splenektomi gerektirebilecek hastalıklar

Herediter sferositoz

Dalak absesi,

Massif dalak travması,

Dalakta kist hidatik hastalığı

Primer dalak tümörleri

Spontan rüptürler,

Relatif endikasyonlar (Daha az gerekli ya da faydası olacaksa yapılabilir grup hastalıklar)

Primer hipersplenizm,

Dalak kisti, splenik arter anevrizması, splenik ven trombozu

ITP (İdyopatik Trombositopenik Purpura), Kronik ITP

TTP (Trombotik Trombositopenik Purpura)

Herediter eliptositoz, otoimmün hemolitik hastalık, İdiopatik otoimmun hemolitik anemi,

Gaucher hastalığı, Sarkoidoz,

Talasemi majör,

Orak hücreli anemi,

Hairy cell lösemi (Tüysü hücreli lösemi),

KLL (Kronik Lenfositik Lösemi), KML (Kronik Myeloid lösemi),

Myeloid metaplazi,

Felty sendromu

Hodgkin ve Nonhodgkin lenfoma evrelendirmesi,

Wiskott-Aldrich Sendromu, Chédiak-Higashi sendromu

Splenektomi gerektirmeyen durumlar

Asemptomatik hipersplenizm

İnfeksiyonla beraber splenomegali

Yüksek IgM ile birlikte splenomegali

Ilımlı derecede herediter hemolitik anemi

Akut lösemi

Agranülositoz

Herediter sferositoz: Otozomal dominant geçişli, eritrosit membran proteini olan spektrin eksikliği veya anomalisidir.

Herediter eliptositoz: Eritrosit yıkımı bu hastalıkta da olduğu için tablo herediter sferositoza benzer. Daha hafif seyreden bir hastalıktır.

Piruvat kinaz eksikliği: Resesif geçişli anaerobik glikoliz defektidir. Splenomegali görülebilir.

0toimmun hemolitik anemi: Hastanın kendi eritrositlerine karşı oluşmuş antikorlarla karakterizedir.

Orak hücreli anemi: Otozomal resesif geçişli bu hastalıkta B zincirinin 6. aminoasidi glutamat yerine valin gelmiştir. En sık görülen hemoglinopati tipidir.

Talasemi: Akdeniz anemisi adı da verilen otozomal dominant geçişli, hemoglobin sentezinde bozuklukla karakterize bir hastalıktır.

İdiopatik trombositopenik purpura (ITP): Dalak tarafından üzerine IgG tipindeki antitrombosit antikorlarının yapıştığı trombositlerin tutulup imha edilmesiyle karakterize bir hastalıktır.

Trombotik trombositopenik purpura (TTP): Etiyolojisi tam olarak bilinmeyen bu hastalıkta trombositler küçük damarlarda toplanarak tıkaç oluştururlar.

Sarkoidoz: Granülomatöz bir hastalıktır. Akciğer tutulumu en sıktır. Otopsilerde ikinci sıklıkla dalak tutulumu görülmüştür.

Gaucher hastalığı: Otozomal resesif geçişli, B-glukoserebrokosidaz eksikliği ile karakterize glikolipid serebrosidlerinin retiküloendotelyal sistemde anormal depolanmasıyla karakterize bir hastalıktır.

 

 

Tüysü hücreli lösemi (Hairy cell): Low-grade lenfoproliferatif hastalıktır. B lenfositlerinin malign bir hastalığıdır.

 

Kronik Myeloid Lösemi (KML): Myeloid seri hastalığıdır. Karakteristik kromozomal bozukluk olan Philadeiphia kromozomu görülür.

 

Kronik lenfositik lösemi(KLL): B hücre serisinin düşük grade’li tümörüdür. İleri yaşlarda sık görülür. Anormal lenfositler dalakta birikerek splenomegaliye neden olur.

 

Wiskott-Aldrich sendromu: X’e bağlı geçişi olan bu hastalıkta trombositopeni, kombine B ve T hücre yetersizliği, ekzema ve malinite gelişmesi görülür.

 

Chédiak-Higashi sendromu: Otozomal resesif geçişli az görülen bir hastalıktır.

 

Myelofibrozis: Kemik iliği, karaciğer, dalak ve lenf bezlerinde mezenkimal elemanların anormal proliferasyonu ve ekstramedüller hematopoez ile karakterizedir.

 

Lenfomalar: Splenektomi, Hodgkin Lenfoma da evrelendirme amacıyla yapılır.

 

Felty sendromu: Romatoid artrit, splenomegali ve nötropeninin birlikte bulunduğu bir tablodur.

 

Dalağın Diğer Hastalıkları ve Tümörleri

 

Dalak kistleri: Nadir olan bu kistler çok defa soliterdir. Konjenital, dejeneratif ve parazitik kistler olabilir. Parazitik kistler çoğunlukla ekinokoka bağlı kistlerdir. Paraziter olmayanlar ise epitelle örtülü gerçek kistler (dermoid, epidermoid) veya pseudokistlerdir. Pseudokistler eski hematomlardan ya da dalak infarktuslerinden kaynalanabilirler. Dalağın görevinin devamı düşünüldüğünde parsiyel splenektomi tercih edilebilir. Ancak dalak hilusunun tutulumu, enfekte kist varlığı, paraziter kistler, multiloküle kist varlığında dalak koruyucu cerrahi uygulanmamalıdır.

 

Dalak apseleri: Sık karşılaşılmayan ancak ölümcül olabilen hastalıklardır. Vakaların çoğunda hemotojen yolla yayılma mevcuttur.

 

Splenik ven trombozu (SVT):

 

Splenik arter anevrizması(SAA): Abdominal aortadan sonra ikinci sıklıkla görülen anevrizma tipidir. Az sıklıkla görülen ancak rüptürüyle birlikte ölümcül olabilecek bir hastalıktır. En sık nedeni ateroskleroz veya splenik arterin media tabakasının yapısında defekt olmasıdır. Kadnlarda ve gebelerde daha sık görülür.

 

Konjestif splenomegali (Banti Sendromu): Karaciğer sirozu, portal ya da splenik ven trombozu veya portal venöz damar malformasyonu nedeniyle kronik olarak splenik venöz basıncın artması sonucu ortaya çıkar.

 

Dalak tümörleri: Primer splenik tümörleri; lenfoma, sarkoma, hemanjioma ve hamartoma nadir olarak karşımıza çıkar. Lenfoma dışındakiler çok nadirdir. En sık görülen benign tümörü hemanjiomdur. Dalağın en sık görülen malign tümörü metastazlardır. Akciğer, karaciğer, mide, pankreas, kalın barsak, over metastazları görülebilir. Primer tümörü anjiosarkomdur.

 

Dalak rüptürü: Dalak rüptürünün en sık iki nedeni travma ve ani dalak büyümesine neden olan hastalıklardır.

 

Postoperatif splenektomi sepsisi: hastanın yaşı ne kadar küçük ise risk o kadar fazladır. Sıklıkla kan kültüründe Pnömokok, meningokok, E. Coli, H.İnfluenza ‘ya rastlanılır. Proflaksi için elektif cerrahiden yaklaşık 10-14 gün önce Polivalan pnömokok aşısı rutin olarak yapılmalıdır. Çocuklarda H.influenza aşısı da eklenmelidir. Rapel 5-6 yıl aralıkla yaptırılması önerilir.