Primer hiperaldosteronizm aşırı aldosteronun sürrenal korteksten salgılanması ve plazma renin aktivitesinin (PRA) baskılanması ve de bunun sonucunda da hipertansiyon – hipopotasemi ortaya çıkmasıdır.
Primer Hiperaldosteronizm’in 2 sub-tipi vardır: Aldosteron salgılayan sürrenal korteks adenomu ve idiopatik hiperaldosteronizm… Bunlar tüm olguların yüzde 95’ini oluşturur. Birincisinin tedavisi cerrahi olmasına karşın ikincisinin tedavisi ise medikaldir; cerrahiye cevap vermez.
Tüm adenomlar daima unilateraldir ve çoğu ortalama 1,8 cm çapındadır. Klinik özellik olarak 30-60 yaş arası en sık görüldükleri zaman aralığıdır. Erkek/kadın oranı 2/3’tür.
Alışıla gelen klinik semptomlar adale zafiyeti, polidipsi, noktüri ve başağrısıdır.
Kesin tanı için plazma renin aktivitesi (PRA) ve plazma aldosteron konsantrasyon (PAC) değerleri izlenmelidir.
Hormonal ölçümlerin sonuçları tanıya yardımcı olamazlar ise ek testler yapılabilir. Eğer yüksek Na+ -içeren diyet ile aldosteron yapımı suprese edilemez veya düşük Na+ içeren diyet ile de PRA stimule edilemez ise primer aldosteronizm tanısına yaklaşılabilir.
Aldosteron yapan bir adenomun ve tutulmuş sürrenalin eksizyonu şifa sağlayıcıdır. Bununla beraber ameliyat çok acil değildir. Hastalık spironolactone veya amiloride ile hafif olgularda sıklıkla zaman sınırlaması olmaksızın tedavi edilebilir fakat spironolactone’un yüksek dozlardaki yan etkileri impotans, jinekomasti ve postüral hipotansiyon- iyi tolere edilmez. Hipopotasemi sonucu halsizlik iyileşmek için ameliyat tercihini haklı kılar.
İyi lokalize edilmiş adenomlar için Laparoskopik unilateral total sürrenalektomi standart girişim seçeneğidir. Ameliyatta adenom çıkarıldığında kan basıncı cevabı olguların yaklaşık %70’inde mükemmeldir. Diğer yüzde 30 ise uygun bir anti-hipertansif tedaviyi gerektirir.
Feokromositoma vücutta sürrenal medulla veya herhangi bir yerdeki ilgili kromaffin dokusunun; dopamin, epinefrin veya norepinefrin (veya 3’ü birden) –bazen vazoaktif peptidler de dahil olmak üzere salgıladığı tümörleridir. Bunların sonucunda sürekli veya episodik hipertansiyon veya aşırı katekolamin sekresyonunun diğer semptomları görülür.
Klasik semptomları episodik hipertansiyon ile birlikte palör ve bunun arkasından da kızarıklık (flushing) palpitasyon, başağrısı, aşırı terleme (perspirasyon), sinirlilik ve anksiyetedir. Önemli bir özellikte aynı zamanda ortaya çıkan palpitasyon, başağrısı ve terleme’nin oluşturduğu triadtır.
Semptomlar: Erişkinlerde feokromositoma sıklıkla benign’dir. Olguların yüzde 10’unda multipl tümörler vardır. Malign tümörler çocuklarda daha sıktır.
Tarama için idrarda vanilmandelik asid (VMA) ve metanefrin tayinleri amaca yönelik olarak faydalıdır.
Tüm Feokromositoma olgularının yüzde 10’u
Feokromositomanın komplikasyonları çoğunlukla hipertansiyon sekelleridir.
Biokimyasal olarak tanı konulursa hemen alfa adrenerjik blokaj yapan ajanlarla tedaviye başlanmalıdır.
Feokromositomanın kesin tedavisi eksizyondur. 21. yüzyılda favori cerrahi girişim laparoskopik sürrenalektomidir.
Cushing sendromu aşırı kortizol ve kortikosteron salgılanması sonucudur. Yüzde 70 olgu hipofize bağımlı Cushing hastalığı (=hipofizer Cushing Sendromu) şeklindedir.Yüzde 10 olgu ektopik Cushing sendromudur. ACTH-independent Cushing sendromu olgular arasında yüzde 20’yi oluşturur. Bunların da yüzde 10’u unilateral kortizol salgılayan sürrenal adenomu veya yüzde 10’u karsinomdur.
Kadınlar 10:1 oranı ile predominanttır. Her ne kadar görülme yaşı aralığı çocukluk ile 8. dekat arasında ise de en sık görülme insidansı 3. ve 4. dekadlardır.
Cushing sendromu’nun klasik tanımlamasında trunkal obezite, hirsutizm, aydede yüz, akne, buffalo sırtı, kırmızı sitrialar, hipertansiyon ve diyabet vardır. En dikkat çekici belirtiler halsizlik ve depresyondur.
Tanı zordur. Bu nedenle 24 saatlik idrardaki serbest kortizol eldeki en çok ayırt edici ve sonuca ulaştırıcı testlerden birisidir.
Sürrenalektomi sonrasında olguların yaklaşık yüzde 20‘sinde Nelson Sendromu ortaya çıkar. Bu hipofizin aşırı sekresyonu sonucudur.
Cushing sendrom’u cerrahi veya hipofiz, sürrenaller veya bunların her ikisinin de ışınlanması, ya da sürrenal hormon sentezinin modifiye edilmesini deneme gibi yöntemlerle tedavi edilebilir.
Medikal tedavi: Cushing hastalığının geçici kontrolü metyrapone ve aminoglutethimide ile mümkündür.
Hipofiz adenomlarının ışınlanması etkilidir; mamafih belirli bir etki elde etmek için 8-18 ay beklemek gerekir ki bu da hızlı bir ilerleme gösteren hastalık için çok uzundur. Radyoterapiden sonra nüksler sıktır.
Sürrenalektomi: Ağır Cushung sendromlu hastalar ameliyat için iyi aday değildirler. Post-operatif komplikasyonlar sıktır; yara enfeksiyonu, hemoraji, peptik ülserasyon ve pulmoner embolizm listenin başındadır.
Bilateral hiperplazi nedeniyle oluşan Cushing sendrom’unda en emin tedavi total bilateral sürrenalektomidir.
Sürrenal adenomlu hastalar için unilateral laparoskopik sürrenalektomi favori cerrahi tedavi yöntemidir.
Malign tümörler için rezeksiyon tercih edilen tedavidir. Benign adenomlar için tedavi unilateral sürrenalektomi olup, bunlar ender olarak bilateraldir.
Total sürrenalektomiden sonra hayat boyu kortikosteroid idame tedavisi gerekli olmaktadır.
Virilizasyonun en sık nedeni konjenital sürrenal hiperplazisidir. Bir sürrenal hastalık sonucunda olan Feminizasyon hemen her zaman daima çoğunluğu malign olan sürrenal tümörlere bağlıdır. Bilinen tek tedavisi eksizyondur.
Klinik bulgular virilizasyonun bilinenlerden herhangi bir tanesidir: Erken seksüel olgunluk, akne, artmış hirsutizm, erkek görünüşü, erkek saç şekli ve saç dökülmesi ve de erkeklerde artmış veya azalmış libido. Kadınlarda temel beritiler sekonder seks karakterlerindeki atrofi, azalmış libido, hirsutizm ve aknedir. Prepubertel kadınlarda hızlı büyüme olur. Tümörün neden olduğu virilizasyona hipertansiyon eşlik eder.
Tedavi, tümörün eksizyonundan ibarettir. Ameliyatın komplikasyonu relatif olarak seyrektir. Tümörler ender olarak bilateral veya ektopiktir.
Bunlar büyük boyutlara ulaşabilirler, fakat ender olarak maligndirler. Çoğunlukla abdominal yoldan dekomprese edilip, çıkarılabilirler.
Sürrenal kitlelerden, başka amaçlı bir tanı girişimi esnasında saptanan bu lezyonlar tesadüfen CAT veya MRI-scan’de bulunmakta olup cerrahlar için seyrek olarak klinik anlam taşırlar. Eksizyon; 6 cm’den büyük veya observasyon periyodunda büyüyen tümörler için saklanmalıdır.
Tüm Hakları Saklıdır. Bu sitede yer alan bilgilerin hiç biri tedavi amaçlı olarak hazırlanmamıştır. Sitede anlatılan hiç bir tedavi şeklini kesinlikle doktor kontrolünde deneyiniz. Aksi takdirde doğacak herhangi bir problemden hiç bir şekilde site yönetimi ve turgutipek.com sorumlu değildir. Bunun haricinde ise izin almaksızın sitede yer alan hiç bir materyal paylaşılamaz! Paylaşanlar ve dağıtanlar hakkında yasal işlem yapılacaktır!..
